母猪疯不进行治疗会越来越严重吗?

母猪疯不进行治疗会越来越严重吗?很多人在了解到母猪疯治疗难、治疗时间或者从其他病人那了解到母猪疯“不能治”之后，都选择放弃治疗母猪疯。之前就有这样一位病人，选不治疗母猪疯，于是病情越来严重。

病人，男性，12岁，右利手，5岁时首次发作，表现为左下肢阵挛性抽搐，左脚明显。

数周内，症状发展为部分性母猪疯持续状态，服用卡马西平和氯巴占，数月后得到控制。

治疗后没多久，病人出现以下症状：

●左下肢每日阵挛性发作(左脚 显著

●每个月有6～8次左侧肢体运动性发作，发作起始部位或是左脚，或者左手，发作后出现数分钟Todd麻痹

●每天左腿肌阵挛数次。

病人11岁时，出现三种新的发作形式：

●左手感觉异常持续约一分钟

●双侧发作性幻听或幻视

●右侧偏转性发作，伴流涎和喉部异常感觉，意识存在。

尽管以不同剂量和不同联合用药方式尝试了多种药物(苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平，扑癫酮，苯巴比妥，氯硝西泮，吡拉西坦，氯巴占和强的松)，但每周至每月还是有上述发作性事件发生。病人还接受了3次5天一疗程的免疫球蛋白治疗，但无明显效果。

病人运动系统发育正常。6岁后，病人在日常学习生活中反应逐渐迟缓，其父母和老师认为主要是由于其注意力不集中。病人越来越多动和易冲动。这些行为异常并未因服用不同的抗母猪疯药而改善。

12岁开始，病人病情逐渐恶化，左侧肢体偏瘫，左腿较为显著，呈进一步恶化状态。

病人父母为非近亲结婚，母亲正常分娩。既往药物治疗史无特殊，发育正常。病人母亲的伯父在婴儿期有过几次惊厥发作，简单用药便得以控制，现已不服药，多年无发作。

查体和检查

病人9岁时神经科查体，左侧轻偏瘫，伴腱反射亢进(病人以前肌力和腱反射正常)。偏瘫呈对称性，轻度(4/5)，几年来无变化，随后2~3个月内快速发展为左手完全性功能丧失，左侧运动不能，左手轻度感觉障碍。右侧肢体未发现神经功能缺失。

7岁时头颅MRI随访示影像学恶化表现(如下图)。

1l岁时视频脑电监测显示右侧半球独立的多灶性放电单纯部分性运动发作(左腿阵挛性发作)，继发全面性发作(伴左侧肢体运动症状)和单纯部分性听觉发作。一系列神经心理学检查发现神经心理功能持续减退，包括认知迟缓。

1998年，当病人12岁时，行右侧颞极脑组织活检，证实为Rasmussen脑炎。在活检的组织中未发现病毒包涵体，脑脊液病毒血清检查和谷氨酸受体3抗体检查阴性。

诊断

Rasmussen脑炎

治疗与效果

病人12岁时，左手失去功能，接受了功能性大脑半球切除手术。术后，发作明显改善仅有偶尔的单纯部分性发作(双侧眨眼)，脑电图证实为右额叶起源，通过调整药物剂量可轻易地控制这些症状。病人智商和行为也得到明显的提高。术后2周内左侧轻偏瘫，并未丧失行走能力，病人正进行左侧上肢康复训练。

评论

虽然Rasmussen脑炎已被人们认识40余年，但其发病率非常低。我们的病人表现出以下几个有趣的特征：

●病人有几种发作类型，包括运动、躯体感觉症状，听觉和视觉症状。出现单侧发作类型和部分性母猪疯持续状态，强烈提示Rasmussen脑炎。

●首次发作4年后出现偏瘫，前3年，症状很轻微，随后症状迅速进展(2个月内偏瘫了)。

●头颅MRI示半球进展性萎缩，高信号，累及基底节。

从这一病例中我们学到了什么

虽然没有对Rasmussen脑炎病人连续MRI扫描进行前瞻性研究，但是该病人给我们提供了关于这种疾病的影像学典型改变的例子。我们对MRI的异常表现特别感兴趣，因为未发现其他疾病有类似特征。鉴于只有病理活检才能明确诊断，所以我们意识到需要对诊断方法进行研究，该研究可以帮助我们在脑萎缩发生前明确诊断。

这一病例如何改变我们对母猪疯病人的处理及治疗策略

即使已经做出了慢性脑炎的初步诊断，但是我们一直等到该病人左手失去功能时才行活检，随后行半球切除术。 佳手术时机一直是一个有争议的话题。一些临床医生建议等到病人出现偏瘫时再进行手术治疗，其他学者支持在病人完全偏瘫前行半球切除术，目的是为了避免神经心理损害、常年母猪疯持续发作对病人造成的损害及社会生活交际障碍。争论还在继续。

母猪疯不进行治疗会越来越严重吗?这个问题是肯定的，除非是一些小毛病，可以以我们自身的抵抗力和免疫力抵抗，其他的病都是越拖越严重。